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中国放射医师学院
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ACR Case in Point

放大字体  缩小字体 发布日期:2016-10-31  浏览次数:531
核心提示:链接:https://3s.acr.org/CIP/CaseView.aspx?CaseId=3tt9qHKzpQw%3dFPE=Y病史:63岁女性,急性发作性精神状态改变并头痛;既往史:骨髓移植术后,他克莫司免疫抑制剂治疗。问题1:以下哪些选项符合上图CT及MRI影像学表现?A:双侧顶枕部血管源性水肿B:主要累积皮质C:主要累积皮质下白质D:双侧顶枕部出血肿块正确答案:AC答案解析:A:CT皮质下低密度及MRI FLAIR序列高信号
链接:
病史:
63岁女性,急性发作性精神状态改变并头痛;既往史:骨髓移植术后,他克莫司免疫抑制剂治疗。


问题
1:以下哪些选项符合上图CTMRI影像学表现?
A:双侧顶枕部血管源性水肿
B:主要累积皮质
C:主要累积皮质下白质
D:双侧顶枕部出血肿块

正确答案:
AC

答案解析:

ACT皮质下低密度及MRI FLAIR序列高信号表明双侧顶枕部血管源性水肿
B:尽管小部分皮质受累,但病变主体仍位于皮质下白质,并且可以看到覆盖在病变上的皮质边缘。
C:密度及信号异常改变主要累积灰质下白质
D:上图未显示明确颅内出血及肿块



问题
2:以下哪些选项符合上图DWISWI序列影像学特点?
A:枕叶占位效应致中线移位
B:脉络丛钙化
C:右侧枕叶细胞毒性水肿
D:脑实质内小灶状磁敏感伪影,提示出血

正确答案:
BD

答案解析:

A:未见明确肿块占位效应及中线移位
BSWI序列中脉络丛区域低信号提示脉络丛钙化
CDWI序列未见明确弥散受限,排除细胞毒性水肿
D:右侧枕叶斑点状、线状磁敏感伪影符合出血

问题
3:最可能的诊断是:
A:急性基底动脉栓塞
B:癫痫持续状态
C:他克莫司导致的可逆性后部脑病综合征
D:低血糖脑病
E:急性播散性脑脊髓炎

正确答案:
C

答案解析:

A:未见明确弥散受限,所以不考虑急性基底动脉栓塞
B:癫痫持续状态一般没有明确的影像学阳性征象,但是,在一些发作时间较长的癫痫持续状态中,可能会有皮质的弥散受限
D:低血糖脑病主要表现为细胞毒性水肿
E:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)主要表现为多发灰质、白质病变,既往史未提及相关病史及疫苗接种史

 

               
 

问题4:上图为另一个病人的可逆性后部脑病综合征的影像学资料,以下哪些选项符合上图的影像学特征?
A:细胞毒性水肿
B:局灶出血
C:单侧受累
D:主要累及灰白质

正确答案:ABC

答案解析:
A:右侧顶叶区域弥散受限,表明细胞毒性水肿
B:右侧顶枕叶局灶磁敏感伪影,符合出血
C:病灶仅累及右侧大脑半球
D:皮质下白质为主要受累区域

问题5:关于病人的治疗,以下哪些描述是正确的?
A:停止服用他克莫司后,病人影像学异常征象恢复,临床症状缓解
B:影像学特征有助于PRES的诊断及治疗
C:如果没有确诊及治疗,PRES有可能发展成为缺血/梗塞
DPRES病人可以通过抗凝药获益

正确答案:ABC
 
答案解析:
A:停止服用他克莫司后,病人影像学异常征象及临床症状可得到缓解
B:影像学特征有助于PRES的诊断,并在出现并发症之前及时干预
C:如果没有早期确诊及治疗,PRES有可能发展成为缺血/梗塞
DPRES病人无法通过抗凝药获益

CT平扫示双侧顶枕部低密度影,主要累积皮层下白质


FLAIR序列示双侧顶枕部高信号,符合血管源性水肿(箭)

DWI序列未见明确弥散受限

SWI序列示右侧枕叶低信号灶,符合出血(圈)

FLAIR序列示右侧顶叶异常信号,符合血管源性水肿(箭)

DWI序列示右侧顶叶部分区域弥散受限

ADC图低信号对应DWI序列高信号,表明弥撒受限;ADC图高信号,表明血管源性水肿区域,提示促进弥散(箭)

SWI序列示右侧枕叶多发低信号灶,符合出血(圈)


诊断:他克莫司导致的可逆性后部脑病综合征

鉴别诊断:
  1. 后循环缺血/梗塞
  2.  癫痫持续状态
  3. 低血糖脑病
  4. 急性播散性脑脊髓炎

病例要点:
  1. 他克莫司药物毒性可以导致PRES。在停止服用该药或药物减量后,PRES可以恢复。部分病例可能会发展为梗塞或出血。
  2. 高血压是PRES最常见的病因。
  3.  仅有2%PRES病例表现为单侧半球受累。

讨论:
  1. 他克莫司(商品名: Prograf, Advagraf, and Protopic)属于钙调神经磷酸酶抑制剂,是一种用于预防器官移植后排斥反应的免疫抑制药物。它的主要副作用是神经毒性,典型临床表现为精神状态改变、头痛、局灶神经功能缺陷、视野缺损及癫痫。PRES是他克莫司最严重的副作用。诊断PRES最敏感的检查方法是MRI
  2.  PRES CT表现为顶枕部皮质下低密度病灶。T2/FLAIR序列为高信号,且主要累积白质,少数情况累积散在皮质。顶枕叶为最常见的受累区域,很少累及额颞叶、小脑、深部灰质核团以及脑桥。非对称性的双侧大脑半球受累是其典型影像学特征,但是,有2%PRES病例表现为单侧半球受累。尽管部分PRES病例会出现梗塞(11-26%)及出血(15%),但T2/FLAIR序列的高信号多源自血管源性水肿。DWI序列有助于预测病人预后,伴随细胞毒性水肿的复杂PRES病人往往会遗留有神经功能缺损。
  3. PRES常与子痫前期/子痫,环孢霉素及高血压相关。一些不太常见的临床原因包括:感染、脓毒症、休克、自身免疫疾病以及一些药物因素(比如他克莫司)。关于PRES的病生理基础,目前接受最广泛的理论是高血压导致了血脑屏障的破坏,在大脑自动调节失常的情况下,液体通过毛细血管膜向外渗出。另一种理论认为血管痉挛并颅脑低灌注、缺血及内膜功能异常/损伤导致了细胞连接破坏及血管源性水肿。MR灌注研究显示部分PRES病例平均通过时间延长以及相对脑血流量、容量减低。还有一种免疫源性理论认为,部分PRES病例中,系统内膜活性增强、白细胞运输以及血管收缩导致了局灶低灌注。PRES的主要治疗方式为去除或减轻相关诱发因素,从而使临床症状及影像学征象恢复。 
 
 
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